北京白癜风医院 https://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_map.html粗心爸让娃儿吃了一次不该吃的亏
近两天，2岁小东娃儿莫名原因出现精神差不爱玩耍，不思饮食，面色苍黄，尿的颜色变得如酱油样，医院检查发现重度贫血，询问爸爸娃儿前几天有没吃过蚕豆，爸爸说孩子四天前吃过十几粒蚕豆，告知爸爸娃儿很可能是吃蚕豆诱发了“蚕豆病”。再问孩子初生时足跟血筛查蚕豆病相关的G-6-PD有没异常，回答没问题，语气坚定！！！显然孩子的发病经过非常符合“蚕豆病”的情况。住院后立即予抽血化验，积极输血、输液、碱化尿液等治疗，很快娃儿恢复了活力，尿色转清。化验结果进一步证实了我们的临床诊断——蚕豆病。再翻看爸爸手机两年前的短信通知，孩子出生后的足跟血G-6-PD筛查确实有问题，并有告知平日需注意事项。爸爸如梦初醒，悔恨当时对短信内容没有引起充分重视，以致忘了这回事，后悔莫及由于自己的粗心，害娃吃了一次不该吃的亏。
蚕豆病与足跟血筛查G-6-PD究竟有啥关系？
且看儿科医师来解惑
首先要知晓蚕豆病是一种X连锁酶缺陷遗传病，由于调控G-6-PD（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）的基因突变所致，主要见于男孩。当G-6-PD缺乏症者在进食蚕豆等氧化性物质时，红细胞不能抵抗氧化损伤，以致胞膜完整性及血红蛋白的稳定性难以维持，红细胞变得僵化、脆弱，短期内便会大量破裂，引起急性溶血性贫血。所以孩子在新生儿时期筛查足跟血G-6-PD的主要目的就是为了防范急性溶血的发生。在我国以广东、四川、广西、湖南、江西等地比较多见。
G-6-PD缺乏症平时都有什么表现
G-6-PD缺乏症孩子平时跟正常孩子一样，无任何不适和症状。当遇某些诱发因素极有可能发生急性溶血性贫血如：进食新鲜蚕豆及蚕豆制品、服用某些氧化性药物、遭遇某些细菌、病毒感染，其中最主要的诱发因素为进食蚕豆或蚕豆制品发病，所以又被称做“蚕豆病”，常发生于初夏蚕豆成熟季节。一般进食蚕豆后24-48小时发病。
蚕豆病主要表现：
1．急性溶血症状：面色苍黄、疲倦、头痛、乏力等，
皮肤及巩膜可有不同程度的黄染。
2．胃肠道症状：食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、肝脾肿大等。
3．泌尿道症状：尿液颜色呈浓茶样或酱油样，严重者会出现急性肾功能损害。
G-6-PD缺乏症孩子禁用或慎用的部分药物
禁用：常规剂量可以导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况导致溶血。
蚕豆病预防
在G-6-PD高发地区，应常规进行群体G-6-PD缺乏症普查，即新生儿出生后3天采足跟血，切记采血后半个月左右追查筛查结果。
2.已知为G-6-PD缺乏者，应避免进食蚕豆及蚕豆制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。
3.在孩子就医用药时，应主动将孩子G-6-PD缺乏症身份告知医师或药师。
作者：佘远凤儿科主任医师
医院靖州院区儿科主任
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